渐冻症女博士病逝 渐冻症真的治不好么？

之前一位北大的女博士得了渐冻症，网友们纷纷给她鼓劲加油，但是现在渐冻症真的治不好么？女博士病逝，永远的离开了我们！1月5日晚间，南都记者获悉，因留遗嘱死后捐献器官而闻名的北大渐冻症&rdqu...

 法律法规网综合消息  之前一位北大的女博士得了渐冻症，网友们纷纷给她鼓劲加油，但是现在渐冻症真的治不好么？女博士病逝，永远的离开了我们！

1月5日晚间，南都记者获悉，因留遗嘱死后捐献器官而闻名的北大“渐冻症”女博士娄滔5日凌晨不治去世。其父亲娄功余表示，“女儿走了，心如刀割”；其母亲汪艳梅表示，由于娄滔的器官一直都达不到捐献标准，最后遵循了女儿的遗愿火化，将骨灰洒掉，“赤****地来，赤条条地走，不举行任何仪式”。

“我走之后，头部可以留给医学做研究。”北大女博士、“渐冻人”娄滔在遗嘱中交代后事，“其他所有器官，凡是可以挽救他人生命的，尽可以捐给他人使用。”2017年10月，这封流传在网上的遗嘱一时感动千万人。1月5日晚间，娄滔母亲汪艳梅向南都记者证实，娄滔于5日凌晨在恩施的家里不治去世。

汪艳梅说，娄滔病情一直以来都不好，“她已经很顽强了，活了这么久了”。她说，娄滔爸爸之前去广东湛江还给他找药。1月4日，一家三口从武汉汉阳医院回到恩施老家，娄滔是在恩施家里去世的。

娄滔所患的是运动神经元病，俗称“渐冻人症”。一般来说，“渐冻人症”患者发病后能有2-5年的存活时间，多发群体是40-50岁的男**。然而，年仅29岁的娄滔发病后的7-8个月就已经全身瘫痪。2017年1月16日，娄滔因大脑缺氧深度昏迷，住进了ICU重症监护室，并失去自主呼吸功能，开始用呼吸机维持生命。

娄滔父亲娄功余向南都记者表示，“女儿走了，心如刀割，接电话的力气都没有了”。记者了解到，捐献器官给有需要的人是娄滔一直以来的心愿，由于身体状况，她的器官一直以来都不符合捐赠范围。去世后，父母遵从其遗愿，将骨灰洒掉。娄滔曾在遗嘱中感悟，“一个人活着的意义，不能以生命长短作为标准，而应该以生命的质量和厚度来衡量。”同时，她“希望医学早日攻克这个难题，让那些因为 渐冻症 而饱受折磨的人，早日摆脱痛苦。”

渐冻症可以治好吗？

“渐冻症”是一组运动神经元疾病（Motor Neuron Disease，简称M．N．D．）、卢伽雷氏症的俗称，主要类型是肌萎缩**脊髓侧索硬化症（Amyotrophic Lateral Sclerosis，简称A．L．S．）(也就是运动神经细胞萎缩症) , 因为特征**表现是肌肉逐渐萎缩和无力，身体如同被逐渐冻住一样，故俗称“渐冻症”。由于目前没有特效药，而与癌症、艾滋病等疾病并列为世界五大顽症。 致病原因1、遗传因素：5%－10%的患者有遗传**，称为家族**肌萎缩**侧索硬化(familialamyotrophic lateral sclerosis,FALS),成年型属常染色体显**遗传，青年型为常染色体显**或隐**遗传，临床上与散发病例难以区别。目前基因研究已确定常染色体显**遗传型与铜/锌超氧化物歧化酶(SODL)基因突变有关，突变基因定位于21号染色体长臂(21q22.1-22.2),常染色体隐**遗传型突变基因定位于2q33-q35,但这些基因突变患者仅占FALS的20%，其他ALS基因尚待确定。 

2、散发**病例的病因及发病机制不清，尚未发现确切的环境危险因素，可能与下列因素有关 

（1）中毒因素：兴奋毒**神经递质如谷氨酸盐可能在ALS发病中参与神经元死亡，可能由于星形胶质细胞谷氨酸盐转运体运输的谷氨酸盐摄取减少所致。研究发现，一些患者转运功能丧失是由于运动皮质内转运体mRNA转录副本异常连接所致。对这种兴奋毒**，SODl酶是细胞防卫体系之一，可解毒自由基超氧化物阴离子。家族**病例由于SODl突变可能导致谷氨酸盐兴奋毒**和ALS发生。此外，植物毒素如木薯中毒，微量元素缺乏或堆积，摄入过多的铝、锰、铜、硅等元素，以及神经营养因子减少等均可能与致病作用有关。 

（2）免疫因素：尽管MND患者血清曾检出多种抗体和免疫复合物，如抗甲状腺原抗体、GMl抗体和L－型钙通道蛋白抗体等，但尚无证据表明这些抗体可选择**以运动神经元为靶细胞。目前认为，MND不属于神经系统自身免疫病。 

(3) 病毒感染：由于MND和急**脊髓灰质炎均侵犯脊髓前角运动神经元，且少数脊髓灰质炎患者后来发生MND，故有人推测MND与脊髓灰质炎或脊髓灰质炎样病毒慢**感染有关。但ALS患者CSF、血清及神经组织均未发现病毒或相关抗原及抗体。 [编辑本段]病理镜下可见脊髓前角细胞、脑干后组运动神经核及大脑皮质运动区锥体细胞变**、数目减少；颈髓前角细胞变**最显著，是早期最常受累的部位。受累运动神经元可见深染固缩，胞浆内脂褐质沉积，并有星形胶质细胞增生。脊髓前根和脑干运动神经轴突发生变**和继发**脱髓鞘，导致去神经支配和肌纤维萎缩。失神经支配肌肉可通过远端运动神经末稍侧支芽生恢复神经支配。皮质运动神经元丢失导致皮质脊髓束和皮质延髓束变细。本病的显著特征是运动神经元选择**死亡，舌下、舌咽、迷走和副神经等最常受累，眼外肌运动核和骶髓支配膀胱、直肠括约肌的副交感神经元一般不受累。临床表现肌萎缩**侧索硬化（amyotrophic lateral sclerosis,ALS）是MND最常见的类型，脊髓前角细胞、脑干后组运动神经核及锥体束受累，无论最初累及上或下运动神经元，最后均表现肢体和延髓上、下运动神经元损害并存。(1)多在40岁以后发病，男**多于女**；首发症状常为手指运动不灵和力弱，随后大、小鱼际肌和蚓状肌等手部小肌肉萎缩，渐向前臂、上臂及肩胛带肌发展，萎缩肌群出现粗大肌束颤动；伸肌无力较屈肌显著，颈膨大前角细胞严重受损，上肢腱反射减低或消失，双上肢同时或先后相隔数月出现；与此同时或以后出现下肢痉挛**瘫痪、剪刀步态、肌张力增高、腱反射亢进和Babinski征等，少数病例从下肢起病，渐延及双上肢；(2)延髓麻痹通常晚期出现，即使脑干功能严重障碍，眼外肌也不受影响，不累及括约肌；(3)可有主观感觉异常如麻木、疼痛等，但即使疾病晚期也无客观感觉障碍；(4)病程持续进展，最终因呼吸肌麻痹或并发呼吸道感染死亡；本病生存期短者数月，长者10余年，平均3－5年。 

具体预防不清楚新的发现由德国、美国和加拿大专家组成的研究小组在2006年发现了导致发生被称为当今五大绝症之一的“渐冻症”的蛋白质。这一成果已在最新一期的美国《科学》杂志上公布。 

“渐冻症”的医学名称叫做肌萎缩侧索硬化症，是运动神经元病的一种。“渐冻症”患者多在４０岁后发病，全身肌肉渐渐萎缩，吞咽和呼吸困难，逐渐丧失生活自理能力。 

慕尼黑路德维希－马克西利安斯大学的专家曼努埃拉·诺伊曼等人在研究中发现，病人的大脑中堆积着蛋白质ｔｄｐ－４３，这种蛋白质能导致神经细胞衰竭，从而引发疾病。研究人员希望这一发现有助于开发针对“渐冻症”的疗法。 

“渐冻症”患者被称为清醒的“植物人”，世界卫生组织将其与癌症和艾滋病等并称为五大绝症。“渐冻症”患者通常存活２年至５年，最终因呼吸衰竭而死，目前尚无根治方法。