女婴罕见皮肤缺失 这是什么病？

女婴罕见皮肤缺失，这是什么病？女婴罕见先天皮肤缺失，鲜红的肌肉*露在外面令家长十分心疼罕见！女婴先天皮肤缺失，鲜红肌肉暴露在外，发病率仅为十万分之一！医生：黑龙江之前没遇到过这样的病例编者按...

 法律法规网综合消息  女婴罕见皮肤缺失 ，这是什么病？女婴罕见先天皮肤缺失 ，鲜红的肌肉*露在外面令家长十分心疼

罕见！女婴先天皮肤缺失，鲜红肌肉暴露在外，发病率仅为十万分之一！医生：黑龙江之前没遇到过这样的病例

编者按：最近，哈尔滨市第五医院接收了一名特殊的小患者，孩子还没满月，她得的这种病，患病率只有十万分之一，国内外都十分罕见，这也难住了省内不少大医院的医生。

女婴先天皮肤缺失

26天前，李娟生下了女儿乔乔，在产房里她只看了孩子一眼，就被护士匆忙抱走了。后来她才知道，乔乔的双下肢和双手有很大一部分没有皮肤，鲜红的肌肉直接暴露在外面，医生们担心孩子感染，让小宝宝住进了监护病房。

李娟说，医生都表示在省内没治疗过这样的患者，他们除了能让女儿暂时不感染，也没有更好地办法，心急如焚的一家人开始四处求医。

哈尔滨市第五医院慢*创面病区副主任杨心波说，孩子一出生，就是先天*皮肤缺失症，这种病人是非常罕见，当时的面积相当于她身体的10%左右，主要分布在两个手，和两个下肢的内侧，很容易感染。

先天*皮肤缺失症，是指在一个或几个区域内的表皮、真皮及皮下组织出现先天*缺失。这种病十分罕见，发病率为十万分之一，死亡率达17.8%。杨心波主任也只是在学术讨论时听说过这种病，之前省内还没有遇到过这样的病例。

经过治疗情况已有好转

杨心波说，皮肤是人体最大的器官，一旦皮肤损伤之后，特别容易造成机体的感染，它是第一道屏障。像这个孩子刚刚出生，她的整个免疫机能、防疫技能还没有建立，所以她的皮肤缺失对她其实是致命的。

乔乔只是表皮和真皮的损伤，创面较浅，情况比较乐观，现在经过创面红蓝光治疗、应用促进生长药物，以及使用先进的辅料、包扎、换药等系统治疗，已经有了很大的好转。

医生说，先天*皮肤缺失症的致病原因还不清楚，目前世界上也没有成熟的治疗经验可供参考。如果特别严重的患儿，需要植皮手术来治疗，而乔乔算是不幸中的万幸。

先天*皮肤缺失 ：

次报道距今已有200多年，全世界共报道先天*皮肤缺失约500例，发病率为十万分之一，中国见数十例报道。此间专家称，该病大部分是因基因缺失而导致的，资料显示死亡率达17.8%，可同时合并多种异常或畸形的罕见疾病。目前，尚无成熟的治疗经验可供参考，及时植皮手术覆盖创面是挽救患儿生命的唯一措施。