女婴罕见皮肤缺失 她得了什么病医生怎么说

女婴为什么会先天*皮肤缺失，他现在会怎么办这种病现在能治吗。医生怎么说。26天前，李娟生下了女儿乔乔，在产房里她只看了孩子一眼，就被护士匆忙抱走了。后来她才知道，乔乔的双下肢和双手有很大一部分没有...

法律法规网消息  女婴为什么会先天*皮肤缺失，他现在会怎么办这种病现在能治吗。医生怎么说。

26天前，李娟生下了女儿乔乔，在产房里她只看了孩子一眼，就被护士匆忙抱走了。后来她才知道，乔乔的双下肢和双手有很大一部分没有皮肤，鲜红的肌肉直接暴露在外面，医生们担心孩子感染，让小宝宝住进了监护病房。

李娟说，医生都表示在省内没治疗过这样的患者，他们除了能让女儿暂时不感染，也没有更好地办法，心急如焚的一家人开始四处求医。

医生杨心波说，孩子一出生，就是先天*皮肤缺失症，这种病人是非常罕见，当时的面积相当于她身体的10%左右，主要分布在两个手，和两个下肢的内侧，很容易感染。

先天*皮肤缺失症，是指在一个或几个区域内的表皮、真皮及皮下组织出现先天*缺失。这种病十分罕见，发病率为十万分之一，死亡率达17.8%。杨心波主任也只是在学术讨论时听说过这种病，之前省内还没有遇到过这样的病例。

经过治疗情况已有好转

杨心波说，皮肤是人体最大的器官，一旦皮肤损伤之后，特别容易造成机体的感染，它是第一道屏障。像这个孩子刚刚出生，她的整个免疫机能、防疫技能还没有建立，所以她的皮肤缺失对她其实是致命的。

乔乔只是表皮和真皮的损伤，创面较浅，情况比较乐观，现在经过创面红蓝光治疗、应用促进生长药物，以及使用先进的辅料、包扎、换药等系统治疗，已经有了很大的好转。

医生说，先天*皮肤缺失症的致病原因还不清楚，目前世界上也没有成熟的治疗经验可供参考。如果特别严重的患儿，需要植皮手术来治疗，而乔乔算是不幸中的万幸。

先天*皮肤缺失 

自1767年首次报道距今已有200多年，全世界共报道先天*皮肤缺失约500例，发病率为十万分之一，中国见数十例报道。此间专家称，该病大部分是因基因缺失而导致的，资料显示死亡率达17.8%，可同时合并多种异常或畸形的罕见疾病。目前，尚无成熟的治疗经验可供参考，及时植皮手术覆盖创面是挽救患儿生命的唯一措施。