渐冻人延缓发病 阳明研发新药
渐冻人的治疗研究可望有突破。阳明大学生化所教授郑子豪与美国科学团队动物实验发现,抑制体内蛋白质Spt4,可延缓渐冻人发病时间,若能顺利开发抑制Spt4的药物,将是患者福音。渐冻人原名肌萎缩*脊髓侧索硬化症,是...
渐冻人的治疗研究可望有突破。阳明大学生化所教授郑子豪与美国科学团队动物实验发现,抑制体内蛋白质Spt4,可延缓渐冻人发病时间,若能顺利开发抑制Spt4的药物,将是患者福音。
渐冻人原名肌萎缩*脊髓侧索硬化症,是一种运动神经元退化*疾病,会让病人逐渐丧失运动能力,知名天文物理学家史蒂芬.霍金即深受此病之苦,需长年使用电动轮椅并使用呼吸器。
台北荣总神经医学中心副主任王署君指出,渐冻人发病多是40岁,大部分家庭的经济支柱会因此垮掉,若有机会延缓患者发病,是家庭福音。
郑子豪表示,渐冻人分成“家族遗传型”和“偶发型”,而家族遗传型中,已知C9ORF72基因异常的六核 酸重复序列会造成运动神经元细胞凋亡,如何调控这个致病基因,是科学家努力的目标。
郑子豪4年前带领研究团队研究亨氏舞蹈症及小脑萎缩症,当时进行小鼠实验,发现蛋白质Spt4会使基因异常的动物生成毒*蛋白,造成神经细胞死亡,一旦把Spt4从动物体内去除掉,可改善动物病征,进而延长小鼠寿命。
郑子豪沿用此一研究结果,与美国科学团队合作,发现Spt4也可以在渐冻人基因上,只要去除Spt4,一样可延缓渐冻人发病时间及存活期。此研究成果已于8月12日发表于国际顶尖期刊“科学”。
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