8岁“蓝宝宝” 一口标准京片子

8岁男童郭亮星罹患俗称“蓝宝宝”的罕见疾病瓦登伯革氏症，天生就有一对蓝眼珠，家人起初不以为意，就医才发现他并发重度听障，所幸长庚医院医疗团队协助装设人工电子耳，昨天郭小弟带着“京片子”分享朗读比赛获奖成...

8岁男童郭亮星罹患俗称“蓝宝宝”的罕见疾病瓦登伯革氏症，天生就有一对蓝眼珠，家人起初不以为意，就医才发现他并发重度听障，所幸长庚医院医疗团队协助装设人工电子耳，昨天郭小弟带着“京片子”分享朗读比赛获奖成果。

人工电子耳市价近百万元，长庚医院故创办人王永庆出资协助听障者装电子耳，全台手术病例近2千人，补助金额4千万元。高雄长庚执行副院长王植熙说，长庚是南台湾唯一进行人工电子耳手术的医院，7成以上病患是小朋友，越早治疗、效果越好。

从民国90年完成首例人工电子耳手术至今，高长庚已累计164例手术，昨天举办病友联谊会，小朋友戴着助听器与电子耳上台演出；即将升上小三的郭亮星曾在全国听障国语文竞赛夺冠，主办单位安排郭小弟上台朗读，咬字清晰标准。

郭妈妈说，郭小弟罹患罕见疾病，伴随重度听障，1岁4个月才确定病因，2岁半在长庚补助下开刀装电子耳，第一次听见声音时吓到哭出来，后来陆续学会叫爸、妈与姐姐，一年后语言能力追上一般小孩。

郭妈妈说，郭小弟读小一时的老师，发现他有朗读的天赋，刻意训练，才培养出郭小弟一口标准的京片子。

“希望其他家长跟我妈妈一样，不要轻易放弃希望！”郭妈妈被记者问到，有没有经验可分享其他病友，郭小弟在旁边抢着接话说，平日在学校跟同学相处愉快，戴电子耳不会不舒服，只有洗澡的时候必须拿下，习惯就好。

耳鼻喉科主任黄仲锋表示，台湾有千分之3的新生儿会有听损现象，当年郭小弟对90分贝以上的声音才有反应，健保仅补助单耳手术费用，所以郭小弟一耳戴电子耳、另一耳戴助听器，他的复健成效极佳，郭小弟的例子可鼓励更多病友积极接受治疗。

阅读秘书／瓦登伯革氏症

据长庚医院及罕见疾病基金会表示，瓦登伯革氏症是一种遗传*罕见疾病，简称瓦氏症。由于特殊基因病变，病患眼睛虹膜因缺乏*素而出现蓝眼珠，有可能两眼皆为蓝眼珠，或者一蓝*、一正常，两眼之间的眼距较宽。此外，患者可能合并出现听力障碍，有人会长期便秘，罹患先天*巨结肠症。